Skleroderma Sistemik

Skleroderma sistemik adalah gangguan autoimun yang mempengaruhi kulit dan organ dalam. Gangguan autoimun terjadi ketika malfungsi sistem kekebalan tubuh dan menyerang jaringan dan organ tubuh sendiri. Kata "scleroderma" berarti kulit keras dalam bahasa Yunani, dan kondisi ini ditandai oleh penumpukan jaringan parut (fibrosis) di kulit dan organ lainnya.

Kondisi ini juga disebut sklerosis sistemik karena fibrosis dapat mempengaruhi organ selain kulit. Fibrosis disebabkan oleh kelebihan produksi protein keras yang disebut kolagen, yang biasanya memperkuat dan mendukung jaringan ikat di seluruh tubuh.

Tanda dan Gejala Skleroderma Sistemik

Tanda dan gejala skleroderma sistemik biasanya dimulai dengan episode fenomena Raynaud, yang dapat terjadi beberapa minggu hingga bertahun-tahun sebelum fibrosis. Dalam fenomena Raynaud, jari-jari tangan dan kaki orang yang terkena berubah menjadi putih atau biru sebagai respons terhadap suhu dingin atau tekanan lainnya. Efek ini terjadi karena masalah dengan pembuluh kecil yang membawa darah ke ekstremitas.

Tanda awal lain skleroderma sistemik adalah tangan bengkak atau bengkak sebelum penebalan dan pengerasan kulit karena fibrosis. Penebalan kulit biasanya terjadi pertama di jari (disebut sclerodactyly) dan mungkin juga melibatkan tangan dan wajah. Selain itu, orang-orang dengan skleroderma sistemik sering memiliki luka terbuka (borok) pada jari-jari mereka, benjolan yang menyakitkan di bawah kulit (calcinosis), atau sekelompok kecil pembuluh darah membesar tepat di bawah kulit (telangiectasia).

Fibrosis juga dapat mempengaruhi organ internal dan dapat menyebabkan kerusakan atau kegagalan organ yang terkena. Organ yang paling sering terkena adalah esofagus, jantung, paru-paru, dan ginjal. Keterlibatan organ dalam dapat ditandai dengan sakit maag, kesulitan menelan (disfagia), tekanan darah tinggi (hipertensi), masalah ginjal, sesak napas, diare, atau gangguan kontraksi otot yang memindahkan makanan melalui saluran pencernaan (pseudo-obstruksi usus) .

Jenis Skleroderma Sistemik yang Berbeda

Ada tiga jenis skleroderma sistemik, yang didefinisikan oleh jaringan yang terkena gangguan. Dalam satu jenis skleroderma sistemik, yang dikenal sebagai scleroderma sistemik kulit terbatas, fibrosis biasanya hanya mempengaruhi tangan, lengan, dan wajah.

Skleroderma sistemik kulit yang terbatas biasanya dikenal sebagai sindrom CREST, yang dinamakan untuk ciri-ciri umum kondisi ini: calcinosis, fenomena Raynaud, disfungsi motilitas esofagus, sklerodaktili, dan telangiektasia.

Pada tipe lain dari skleroderma sistemik, yang dikenal sebagai skleroderma sistemik kulit difus, fibrosis mempengaruhi area kulit yang luas, termasuk batang tubuh dan lengan atas dan kaki, dan sering melibatkan organ dalam.

Pada skleroderma sistemik kulit difus, kondisi memburuk dengan cepat dan kerusakan organ terjadi lebih awal daripada pada jenis lain dari kondisi ini. Pada tipe ketiga skleroderma sistemik, yang disebut sklerosis sistemik sklerosis sinus ("sinus" artinya tanpa dalam bahasa Latin), fibrosis memengaruhi satu atau lebih organ dalam tetapi tidak pada kulit.